ГЕМОГЛОБИНУРИЯ

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ,ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ, появление в моче (в крови) свободного гемоглобина (Hb). Hb крови, тесно связанный со стромой эритроцитов, в свободном состоянии в крови не циркулирует (по Hiymans v. d. Bergh 'у, в норме в плазме имеются следы его) и появляется в ней в результате пат. процессов, усиленно разрушающих эритроциты (см. Гемолиз in vivo) в кровяном русле (редко вне его). Это разрушение эритроцитов с последующей гемоглобинемией наблюдается 1) при переливании крови, когда перелитая кровь подвергается быстрому гемолизу в кровяном русле лица, к-рому ее переливают, или, наоборот, сама быстро вызывает разрушение эритроцитов крови этого последнего; 2) при введении в организм т. н. гемолитических ядов (см.); 3) при нек-рых видах анемий (пер-нициозная и гемолитическая анемия) и иногда при беременности; 4) при целом ряде инфекционных заболеваний (гл. обр. при малярии, в меньшей степени при сепсисе, роже, дифтерии, брюшном тифе, скарлатине и др.); 5) при т. н. пароксизмальной гемоглобинурии (см. ниже); 6) при обширных ожогах кожи и, наконец (редко), 7) при обильных кровоизлияниях (о механизме выхождения Hb из стромы поврежденных эритроцитов см. Гемолиз). Сыворотка крови при гемоглобин емии окрашена в различные оттенки красного цвета—от слабо-розового до интенсивно-красного и при исследовании спектроскопом дает характерные для Hb, оксигемоглобина и метгемоглобина линии. Циркулирующий в крови свободный Hb захватывается клетками преимущественно ретикуло-эндотелия печени и селезенки, меньше—лимф, желез, костного мозга и почек, с клинически заметным порой набуханием первых двух органов, и превращается в клетках ретикуло-эндотелия в билирубин с последующей билирубинемией (см.), а в нек-рых случаях и желтухой. Гемоглоби-немия, в зависимости от количества эритроцитов, погибших у данного лица, или проходит без заметных последствий или вызывает анемию той или иной степени; при гибели же очень большого числа эритроцитов гемогло-бинемия может повлечь за собойдаже смерть. Пока количество циркулирующего в крови свободного Hb не превышает определенного уровня (по Ponfick 'у, Veo всего Hb крови данного индивида), он не проникает через почечный барьер, и его не удается найти в моче. Но как только этот уровень превышен, Hb начинает поступать в мочу, появляется гемоглобинурия. Термин этот приобрел себе права гражданства в 1878 г., после работ Мурри и Лихтгейма (Murri, Lichtheim), к-рые разграничили гемоглоби-нурию, т.е. появление в моче свободного, не связанного со стромой эритроцитов Hb, от гематурии, при к-рой идет речь о появлении в моче нерастворенных эритроцитов. Все моменты, дающие интенсивную гемо-глобинемию, могут повлечь за собой и гемоглобинурию. Необходимо, впрочем, указать, что гемоглобин в моче может появиться также и при отсутствии гемо-глобинемии в результате растворения в моче эритроцитов как из излившейся в мочевых путях крови, так и проникших через почки в мочу, т. е. в результате гематурии. Последний вид гемоглобинурии Ашар и Сен-Жи-рон (Achard, Saint-Girons) называют «непрямой», а Мейер (Е. Meyer)—«ложной». Моча при гемоглобинурии имеет цвет от слаборозового до интенсивно-черного. Кроме оксигемоглобина, в моче может быть значительное количество метгемоглобина, а иногда и гематина; всегда имеется белок, значительное порой количество уробилиноге-на, уробилина и билирубина. В осадке почти всегда глыбки и желтые крошковатые массы аморфного Hb, редко цельные эритроциты в небольшом количестве, часто гиалиновые и зернистые цилиндры. Пароксизмальная гемоглобинурия. Гемоглобиноурия как главный симптом (наряду с гемоглобинемией) особенно резко выражена при пароксизмальной гемоглобинурии (б-нь Гарлея). В зависимости от причины, различают пароксизмальную гемоглобинурию в результате: охлаждения тела, мышечной работы, б. или м. длительной ходьбы и т. п. Наиболее выраженную клин. картину дает пароксизмальная гемоглобинурия на почве охлаждения тела. После незначительного порой охлаждения всего или (чаще) лишь отдельных участков тела среди полного здоровья внезапно появляется зноб, резкий (до 39—40°) подъем t°, боли в области почек, иногда в мышцах, суставах; нередко рвота; на высоте приступа появляется тёмнокрасная кровавая моча, иногда тем-нокоричневого цвета. Зноб длится обычно 1/„—1 час, гемоглобинурия же, в среднем,— около суток; кончается приступ падением t° с профузным потом. Приступ может сопровождаться легкой желтушной окраской слизистых, заметным увеличением печени и селезенки и как результат приступа различной интенсивности анемией. В моче, помимо перечисленных выше особенностей, определяется белок, нередко в количествах больших, чем то соответствует содержанию в моче крови. В крови—Г., большее или меньшее падение числа эритроцитов, со сто- роны белой крови—лимфопения, гип-эози-нофилия; повышение свертываемости. Приступы могут быть очень сильными и частыми (до нескольких раз в неделю; особенно учащаются они зимой); наряду с этим наблюдаются и абортивно протекающие случаи с легким знобом, без заметного повышения t°, с тянущими болями в конечностях и лишь со следами НЬ в моче. Этиология пароксизмальной гемоглобинурии до сих пор не установлена с определенностью. Следует отметить, что в анамнезе больных с пароксизмальной гемоглобинурией почти всегда есть указания на люес; RW положительна в громадном большинстве случаев. Описаны случаи наследственной пароксизмальной гемоглобинурии у люетиков (Mat-suo). При приступе имеет место гемолиз в кровяном русле, в частности—местный гемолиз в охлаждаемом участке тела (Ehrlich); наступление приступа стоит в связи с появлением в крови гемолитического амбоцеп-тора, впервые найденного в крови больных пароксизмальной гемоглобинурией Донатом и Ландштейнером (Donath, Landsteiner) в 1904 г. Этот амбоцептор, образуясь (лишь на холоду—в участке, подвергаемом охлаждению) в крови б-ного пароксизмальной гемоглобинурией, соединяется с эритроцитами и при наличии комплемента (последний, КЕ1К известно, имеется в сыворотке не только лиц с пароксизмальной гемоглобинурией, но и здоровых), вызывает гемолиз (сыворотка, содержащая гемолитический амбоцептор, гемолизирует эритроциты не только собственной, но и чужой крови). Этот амбоцептор удается иногда найти и в сыворотке лиц, не страдающих пароксизмальной гемоглобинурией, но имеющих табес, прогрессивн. паралич или церебро-спинальный люес. Это последнее заставляет думать,что, помимо наличия в крови б-ного гемолитического амбо-цептора, должен быть еще какой-то другой момент, необходимый для наступления приступа. Нек-рые авторы таким дополнительным фактором считают неуравновешенность сосудисто-нервной системы и необычно сильную реакцию на действие холода, на что действительно имеются указания в анамнезе многих (но не всех) больных с пароксизмальной гемоглобинурией. Терапия пароксизмальной гемоглобинурии, возникающей в связи с охлаждением тела, сводится, прежде всего и гл. обр., к устранению моментов, влекущих за собой это охлаждение; этим путем часто удается добиться прекращения приступов. Антилюетическое лечение не дает четких результатов, и паро-ксизмальная гемоглобинурия может оставаться и после исчезновения RW в результате этого лечения. Резкое ослабление интенсивности приступов получил Прингсгейм (Pringsheim) после многократных внутримышечных инъекций 0,5 холестерина в физиологическом растворе соли; спорные результаты дают повторные внутривенные ийъекции собственной сыворотки больного. Из других видов пароксизмальной гемоглобинурии чаще встречаются те, к-рые наступают после мышечной работы, б. или м. длительной ходьбы, занятия греблей, реже после верховой езды и езды на велосипеде и к-рые вызываются нарушением почечного кровообращения на почве лордоза позвоночника. Приступы в этих случаях протекают без существенного нарушения общего состояния б-ных (в частности—без лихорадки). Следует отметить также наблюдаемое иногда приступообразное появление НЬ в моче у некоторых б-ных с анемией первичного типа и у беременных. Этиология и патогенез этих случаев не достаточно ясны, повидимому, в развитии приступа в этих случаях играли роль токсические моменты. Особого внимания заслуживает гемоглобинурия, связанная с малярией, т. н. febris biliosa haemoglobinu-rica («Schwarzwasserfieber»), см. Гемоглоби-нурийная лихорадка. Лит.: Boas J., Ein Beitrag гиг Lehre von der pa-roxysmalen Hamoglobinurie, Halle a. S., 1881; Do-nathj. u. Landsteiner K., Uber paroxysmale Hamoglobinurien, Munch, med. Wochenschrift, 1904, .№ 36; Meyer E., Die paroxysmale Hamoglobinurie, (Spez. Pathologie u. Therapie, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. VIII, В.—Wien, 1920); его ш е, Die Hamoglobinurien (Hndb. der normalen u. patholog. Physiologie, hrsg. v. A. Bethe, G. Bergmann u. a., B. VI, Halite 1, T. 1, В., 1928); Sehellong F., Die paroxysmalen Hamoglobinurien (Hndb. der Krank-heiten des Blutes, hrsg. v. A. Schittenhelm, B. II, Berlin, 1925). См. такте руководства по болезням крови в лит. к ст. Гематология.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Полезное


Смотреть что такое "ГЕМОГЛОБИНУРИЯ" в других словарях:

  • гемоглобинурия — гемоглобинурия …   Орфографический словарь-справочник

  • ГЕМОГЛОБИНУРИЯ — (от гемоглобин и греч. uron моча) появление гемоглобина в моче; симптомы внутрисосудистого гемолиза при некоторых отравлениях, гемолитических анемиях, инфекционных заболеваниях, как осложнения переливания крови, под влиянием охлаждения,… …   Большой Энциклопедический словарь

  • Гемоглобинурия — МКБ 10 R …   Википедия

  • гемоглобинурия — (от гемоглобин и греч. úron  моча), появление гемоглобина в моче; симптом внутрисосудистого гемолиза при некоторых отравлениях, гемолитических анемиях, информационных заболеваниях, как осложнения переливания крови, под влиянием охлаждения,… …   Энциклопедический словарь

  • ГЕМОГЛОБИНУРИЯ — (haemoglobinuria) наличие в моче свободного гемоглобина. Гемоглобинурия развивается у человека, если содержащиеся в крови белки не могут достаточно быстро поглотить освобождаемый из разрушенных эритроцитов гемоглобин. В некоторых случаях… …   Толковый словарь по медицине

  • гемоглобинурия — (гр. uron моча) появление в моче свободного гемоглобина; признак гемолиза ср. гемоглобинемия). Новый словарь иностранных слов. by EdwART, , 2009. гемоглобинурия и, мн. нет, ж. ( …   Словарь иностранных слов русского языка

  • гемоглобинурия пароксизмальная — (haemoglobinuria paroxysmalis; син. гемоглобинурия периодическая) гемоглобинурия, появляющаяся приступообразно при состояниях, протекающих с внутрисосудистым гемолизом …   Большой медицинский словарь

  • Гемоглобинурия (Haemoglobinuria) — наличие в моче свободного гемоглобина. Гемоглобинурия развивается у человека, если содержащиеся в крови белки не могут достаточно быстро поглотить освобождаемый из разрушенных эритроцитов гемоглобин. В некоторых случаях гемоглобинурия может… …   Медицинские термины

  • гемоглобинурия лекарственная — (haemoglobinuria medicamentosa) гемоглобинурия, обусловленная приемом некоторых лекарств (противомалярийных средств, левомицетина, сульфаниламидных препаратов и т. д.); чаще наблюдается при недостаточности глюкозо 6 фосфат дегидрогеназы… …   Большой медицинский словарь

  • гемоглобинурия ложная Майера — см. Майера ложная гемоглобинурия …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»